სარკოიდოზი სისტემური დაავადებაა, რომელსაც სხვადასხვა ორგანოში მიმდინარე ანთებითი პროცესების შედეგად ამ ორგანოებში ანთებითი უჯრედების გამრავლება, ეპითელოიდურ-უჯრედოვანი გრანულების განვითარება და ჩალაგება ახასიათებს. ამას მოჰყვება დისტროფიული და ნეკროზული პროცესი გრანულომების გარშემო არსებულ ქსოვილში, რაც ხშირად ფიბროზით სრულდება.

სარკოიდოზს სხვაგვარად ეპითელურ-უჯრედოვან გრანულომატოზსაც უწოდებენ. წინათ მას, კლინიკურ და მორფოლოგიურ გამოვლინებათა მსგავსების გამო, ტუბერკულოზის ერთ-ერთ ვარიანტად მიიჩნევდნენ, თუმცა ეს შეხედულება მალევე უარყვეს - სარკოიდოზის დროს ბაქტერიოლოგიური გამოკვლევის შედეგად არასოდეს ამოითესება ტუბერკულოზური მიკობაქტერია, ანტიტუბერკულოზური თერაპია უეფექტოა და არც ტუბერკულოზისთვის დამახასიათებელი გრანულომების ნეკროზი (კვდომა) შეინიშნება.

სარკოიდოზს საფუძვლად უდევს გენეტიკური, ეკოლოგიური, ინფექციური და იმუნოლოგიური ფაქტორები. გრანულომების განვითარებაში მნიშვნელოვან როლს ასრულებს ვირუსები, სოკოები, პარაზიტები, ქიმიური ნაერთები, მცენარეთა მტვერი, მძიმე მეტალების ნაერთები და უამრავი სხვა რამ. აღსანიშნავია, რომ სარკოიდოზი გრანულომატოზური პროცესის ტიპური მაგალითია, რომელსაც აქტიური იმუნური პროცესები განაპირობებს, სხვაგვარად რომ ვთქვათ, სარკოიდოზი ანომალიური იმუნური პასუხის შედეგია. მისი მექანიზმი ასეთია: ანტიგენი (ან ანტიგენები) იმუნოკომპეტენტური უჯრედების, უპირველეს ყოვლისა, T-ლიმფოციტების აქტივაციას იწვევს. ეს უკანასკნელნი გამოყოფენ ლიმფოკინებს - აქტიურ ნივთიერებებს, რომლებიც, თავის მხრივ, მონოციტებს (დიდ ერთბირთვიან ლეიკოციტებს) იზიდავს. მონოციტები მაკროფაგების (დიდი მშთანთქავი უჯრედების) და ეპითელური უჯრედების წინამორბედებად მიიჩნევა. სწორედ ამ უჯრედთა ერთობლიობა წარმოქმნის გრანულომებს - პატარა მარცვლისოდენა გროვებს, რომლებიც ლაგდება გულმკერდის ლიმფურ კვანძებსა და ფილტვებში, კანში, ღვიძლში, ელენთაში, თვალისა და გულის ქსოვილებში, პერიფერიულ ლიმფურ და სხვა ორგანოებში.

სარკოიდოზის სტადიები

განასხვავებენ სარკოიდოზის მიმდინარეობის სამ სტადიას:

I სტადია - მკერდის ლიმფური კვანძების გადიდება;

II სტადია - ფილტვების დაზიანება (გრანულომების დისემინაცია) ფიბროზის განვითარების გარეშე;

რენტგენოლოგიურად აღინიშნება ცვლილებები;

III სტადია - ფილტვებში დიფუზური შემაერთებელი ქსოვილის განვითარება - ფილტვების ფიბროზი.

სიმპტომები და მიმდინარეობა

სარკოიდოზს მრავალფეროვანი გამოვლინება ახასიათებს. მისი სიმპტომატიკა დამოკიდებულია დაზიანების ლიკალიზაციაზე, დაავადების ხანდაზმულობასა და ფაზაზე. აქტიურ ფაზაში დაავადება ვლინდება ანთებითი პროცესებისთვის დამახასიათებელი ზოგადი ნიშნებით (ცხელება, საერთო სისუსტე და სხვა) და კონკრეტულად იმ ორგანოსა და სისტემის დაზიანების ნიშნებით, რომელშიც პათოლოგიური პროცესი მიმდინარეობს. სარკოიდოზი აზიანებს სასიცოცხლო მნიშვნელობის ორგანოებს, ყველაზე ხშირად - ფილტვებს, ლიმფურ კვანძებს, თვალებსა და კანს.

სასუნთქი ორგანოების სარკოიდოზი შემთხვევათა 2/3-ში იწყება თანდათანობით (ქვემწვავედ), ხოლო 1/3-ში - მწვავედ ან უსიმპტომოდ. ავადდებიან სხვადასხვა ასაკის ადამიანები, ქალები - 1,5-2-ჯერ უფრო ხშირად, ვიდრე მამაკაცები.

სარკოიდოზის ყველაზე ტიპობრივი ნიშანია მკერდის ლიმფური კვანძებისა და ფილტვების დაზიანება. დაავადების მწვავედ ან ქვემწვავედ დაწყების შემთხვევაში რამდენიმე დღის (იშვიათად - 2-3 კვირის) განმავლობაში შეინიშნება ტემპერატურის მატება, ართრალგია (სახსრების ტკივილი) და საერთო სისუსტე. შესაძლოა, უმნიშვნელოდ გადიდდეს პერიფერიული ლიმფური კვანძები. ზოგიერთ ავადმყოფს ამ სიმპტომების პარალელურად უვითარდება კვანძოვანი ერითემა (უფრო ხშირად - წვივებზე). არის შემთხვევები, როდესაც რამდენიმე დღის განმავლობაში ერთდროულად ვლინდება მკერდის ლიმფური კვანძის გადიდება, კვანძოვანი ერითემა, სახსრების ტკივილი და ცხელება (ლეფგრენის სინდრომი). ზოგჯერ ამ ან მომდევნო დღეებში აღინიშნება ედს-ის მატება, ლეიკოციტოზი, ლიმფოპენია და მონოციტოზი, ზოგიერთს აღენიშნება სისხლში მწვავე ფაზის ცილების (კერძოდ, C რეაქტიული ცილის) მატებაც. სარკოიდოზის შედარებით ხანგრძლივი მიმდინარეობის შემთხვევაში ვითარდება ჰიპერკალციემია.

აღსანიშნავია, რომ მკერდის ლიმფური კვანძების თანდათანობითი გადიდება კლინიკურად არ ვლინდება, თუმცა ზოგიერთ ავადმყოფს უვითარდება ხველა, გულმკერდის არეში დისკომფორტის შეგრძნება, სუნთქვის გაძნელება და ეს ყველაფერი უკავშირდება მკერდის ლიმფური კვანძების გადიდებას და პათოლოგიურ პროცესში ბრონქების ჩართვას (სარკოიდოზის ბრონქული ფორმა). ამ დროს გულმკერდის აუსკულტაცია (მოსმენა) ნაკლებად ინფორმაციულია, ბრონქებზე ზეწოლის ან მათი დაზიანების შემთხვევაში შესაძლოა თავი იჩინოს მშრალმა ხიხინმა. წესისამებრ, ბრონქებში ცვლილება ვლინდება დაავადების აქტიურ ფაზაში, როცა ხდება ლიმფური ქსოვილის ჰიპერპლაზია, დისემინაცია და სხვა დამახასიათებელი ცვლილებები. დაავადების რეგრესიის ფაზაში ბრონქების ლორწოვანი გარსის ცვლილებები უკუგანვითარებას ექვემდებარება. ზოგ შემთხვევაში ვითარდება ბრონქის სტენოზი, რომელსაც ან კომპენსირებული ხასიათი აქვს, ან ბრონქის კედლის ფიბროზის შედეგია.

ფილტვებში გრანულომების დისემინაციის შემთხვევაში (II სტადია) მკვეთრად არის გამოხატული ქოშინი, მშრალი ხველა, გულმკერდის ტკივილი. ეს სიმპტომები 2-4 კვირის შემდეგ თანდათანობით სუსტდება და იმდენად უმნიშვნელო ხდება, რომ ავადმყოფი სათანადო ყურადღებას არ აქცევს. დაავადების გახანგრძლივებული მიმდინარეობის ან რეციდივის შემთხვევაში ხველა და ქოშინი უფრო მეტხანს გრძელდება და ზოგჯერ მათი ინტენსივობაც იმატებს. ანთებითი პროცესის ზოგადი სიმპტომები - კუნთების სისუსტე, დაღლილობა, სუბფებრილიტეტი, სისხლში მწვავე ფაზის ცილების გაჩენა - ამ სტადიაში უფრო ხშირი და გამოხატულია, ვიდრე მხოლოდ გულმკერდის ლიმფური კვანძების სარკოიდოზის დროს.

რაც უფრო მეტად პროგრესირებს ფილტვის ფიბროზი, მით უფრო მეტად ძლიერდება ქოშინი, უფრო და უფრო მკვეთრი ხდება სუნთქვის უკმარისობა და ვითარდება ციანოზი (კანი იღებს მოლურჯო ელფერს), რომელსაც, ისევე როგორც ქოშინს, მცირე ფიზიკური დატვირთვაც კი ამძაფრებს. სუნთქვის უკმარისობის ფონზე თანდათანობით ყალიბდება ფილტვისმიერი გულის სურათი და შესაძლოა, გულის უკმარისობაც კი განვითარდეს.

გულმკერდის ლიმფური კვანძების, ბრონქებისა და ფილტვების დაზიანებასთან ერთად ზოგიერთს უვითარდება სარკოიდოზული პლევრიტი, რომლის ამოცნობაც რენტგენოლოგიური გამოკვლევის გარეშე შეუძლებელია. ტიპობრივი და ადვილად აღმოსაჩენი პლევრიტი იშვიათია და მხოლოდ პლევრის მასიური დაზიანებისა და პლევრის ღრუში ექსუდატის დაგროვების შემთხვევაში ვითარდება.

შედარებით იშვიათად (ასიდან დაახლოებით 6 შემთხვევაში) გვხვდება ზედა სასუნთქი გზების სარკოიდოზი. მისი კლინიკური გამოვლენა დაზიანების ლოკალიზაციასა და რინიტის ფორმაზეა დამოკიდებული. ცხვირის ღრუს ლორწოვან გარსში ჩნდება გრანულომები, მოსალოდნელია ცხვირის ძვლებისა და ხრტილის დაზიანებაც.

სარკოიდოზი, გარდა მკერდისა, ზოგჯერ სხვა ლიმფურ კვანძებსაც მოიცავს, რაც მათი გადიდებით გამოიხატება. მუცლის ღრუს ლიმფური კვანძების დაზიანებისას მოსალოდნელია მუცლის ტკივილი და ფაღარათი. ხშირად ზიანდება კისრისა და ლავიწქვეშა ლიმფური კვანძები, იშვიათად - იღლიისქვეშა და საზარდულისა. ზოგიერთ ავადმყოფს აღენიშნება პერიფერიული ლიმფური კვანძების გენერალიზებული დაზიანება.

ლიმფური კვანძები სხვადასხვანაირად დიდდება, ზოგჯერ საკმაოდ დიდ ზომებსაც აღწევს. ამ დროს ისინი მკვრივ-ელასტიკურია, კანსა და მიმდებარე ქსოვილებს არ უხორცდება, ამიტომ მოძრავია; მათ ზედაპირზე კანი არ იცვლება, ფისტულა არ ვითარდება.

ღვიძლისა და ელენთის სარკოიდოზი უმთავრესად მხოლოდ ამ ორგანოების გადიდებით ვლინდება. ზოგჯერ ჰეპატოლიენური სინდრომი (ღვიძლისა და ელენთის ერთდროული გადიდება) დაავადების წამყვანი ნიშანიც კია. თუმცა არც ის არის გამორიცხული, ამ ორგანოებმა თავდაპირველი ზომა შეინარჩუნოს. ამიტომ ღვიძლისა და ელენთის ნორმალური ზომა მათში სარკოიდოზული გრანულომების არსებობას არ გამორიცხავს.

ღვიძლისა და ელენთის მნიშვნელოვანი გადიდების შემთხვევაში ზოგჯერ თავს იჩენს სიმძიმის შეგრძნება ფერდქვეშ და უმადობა. ხელით გასინჯვის დროს ღვიძლი უმტკივნეულოა. ლაბორატორიული მეთოდებით ღვიძლის ფუნქციის დარღვევა უმეტესად არ დასტურდება. ელენთის მკვეთრი გადიდებისას (რასაც უთუოდ ახლავს თან ღვიძლის გადიდებაც) ძალიან იშვიათად ვლინდება ანემია და თრომბოციტოპენია.

სანერწყვე ჯირკვლების სარკოიდოზი იშვიათია. ამ დროს ზიანდება ყურის უკანა, შედარებით იშვიათად - ყბისქვეშა, ენისქვეშა ჯირკვლები ცალ ან ორივე მხარეს. პაროტიტი (სანერწყვე ჯირკვლების ანთება) ვლინდება ყურის უკანა ჯირკვლის გადიდებით და ტკივილით, რომელიც მწვავეა და რამდენიმე თვე გასტანს. შესაძლოა, დაერთოს ცხელება და უვეიტი (თვალის სისხლძარღვოვანი გარსის ანთება) ან ირიდოციკლიტი (თვალის ფერადი გარსისა და წამწამოვანი სხეულის ანთება).

ძვლების, ნერვული სისტემის, კუჭ-ნაწლავის ტრაქტის, გულის, თირკმელების დაზიანება იშვიათია და, ჩვეულებრივ, სარკოიდოზის გენერალიზებული ფორმის დროს შეინიშნება.

ძვლების სარკოიდოზი ხელისა და ფეხის თითების დისტალური ფალანგების დაზიანებით ვლინდება. ახასიათებს შეშუპება და ტკივილი. იშვიათად ზიანდება ქალას ძვლები, ხერხემალი, ლულოვანი ძვლები. რენტგენოლოგიური გამოკვლევა დაზიანებულ ძვლებში ოსტეოპოროზის ნიშნებს ავლენს, მაგრამ სარკოიდოზისთვის გაცილებით ტიპობრივია ძვლებში ერთეული ან მრავლობითი კისტის განვითარება.

სარკოიდოზული ართრიტი უმეტესად ხელის მტევნებში ლოკალიზდება. ზოგჯერ პროცესში ერთვება სხივისა და მუხლის სახსრებიც (სარკოიდოზული პოლიართრიტი). ამ დროს ართრიტს თან არ ახლავს ხრტილის დაშლა და სახსრის დეფორმაცია.

ნერვული სისტემის სარკოიდოზი, ჩვეულებრივ, პერიფერიული და/ან ქალას ნერვების ნევრიტის სურათით გამოიხატება. ძალზე იშვიათად ვითარდება სარკოიდოზული მენინგიტი ქალას ნერვების მრავლობითი დაზიანებით და მენინგოენცეფალიტი, რომელიც მძიმედ მიმდინარეობს და ხშირად სიკვდილითაც კი სრულდება. კუჭ-ნაწლავის ტრაქტის სხვადასხვა ნაწილის სარკოიდოზი ან საერთოდ არ ვლინდება კლინიკურად, ან შეინიშნება კუჭის ან ნაწლავების დაავადებებისთვის, მაგალითად, ქრონიკული გასტრიტისთვის, დუოდენიტისთვის დამახასიათებელი სიმპტომები.

სარკოიდოზული მიოკარდიტის დროს მკვეთრი კლინიკური გამოხატულება (მაგალითად, რიტმის ან გამტარობის დარღვევა ან გულის უკმარისობა) იშვიათია. გულის დაზიანება, ჩვეულებრივ, კლინიკურად შეუმჩნეველი რჩება და უმეტესად ინსტრუმენტული გამოკვლევის დროს აღმოაჩენენ.

პერიკარდიუმის დაზიანება (მაგალითად, პერიკარდიტი) შესაძლოა თან ახლდეს სარკოიდოზულ მიოკარდიტს და სხვა სეროზიტებს (მაგალითად, პლევრიტს, პერიტონიტს).

თირკმელების სარკოიდოზი, ჩვეულებრივ, უსიმპტომოდ მიმდინარეობს. ზოგჯერ შეინიშნება პროტეინურია (შარდში ცილა). თირკმელების უკმარისობის ნიშნების გაჩენისას აუცილებლად უნდა გამოირიცხოს უშუალოდ თირკმლის პათოლოგია.

კანის სარკოიდოზი უმეტესად ვლინდება კანის მსხვილკვანძოვანი ან წვრილკვანძოვანი სარკოიდოზის ფორმით. წვრილი კვანძები, ჩვეულებრივ, მოწითალო-მოლურჯო ან მოყავისფროა, ლოკალიზდება ტანის ზედა ნაწილში, სახეზე, ხელების გამშლელ ზედაპირზე. კვანძოვანი ერითემის მსხვილი ელემენტები შესაძლოა სხეულის სხვადასხვა უბანზე განვითარდეს. ზოგჯერ კვანძოვანი ერითემა სარკოიდოზის პირველი გამოვლინებაა. კანის სარკოიდოზის სხვა ვარიანტები (დიფუზურ-ინფილტრირებული, კანქვეშა) გაცილებით იშვიათია.

თვალის სარკოიდოზი მეტწილად მორეციდივე ხასიათის ორმხრივი, დუნედ მიმდინარე ირიდოციკლიტით ვლინდება, პროცესში არცთუ იშვიათად ერთვება მხედველობის ნერვი, ბადურა გარსი; ხშირად იმატებს თვალშიგა წნევა და ვითარდება მეორეული გლაუკომა; მხედველობის სიმახვილე მკვეთრად იკლებს.

დიაგნოსტიკა

სარკოიდოზის დიაგნოსტირება ძნელია, რადგან მის საწყის სტადიებში სიმპტომატიკა უმეტესად უმნიშვნელოა და ამიტომ, წესისამებრ, შემთხვევით გამოავლენენ სხვა მიზეზით ჩატარებული გულმკერდის რენტგენოგრაფიის გამო. როდესაც დაავადების სურათი სრულია, ექიმი ატარებს გამოკვლევებს, რათა გამორიცხოს ყველა სხვა დაავადება, რომელსაც მსგავსი ნიშნები ახასიათებს. ფილტვების სარკოიდოზის შემთხვევაში განსაკუთრებით მნიშვნელოვანია ტუბერკულოზის გამორიცხვა. გარდა გულმკერდის რენტგენოგრაფიისა, სადიაგნოზოდ და დაავადების სტადიის დასადგენად საჭიროა სპირომეტრია, სისხლში კალციუმის შემცველობის განსაზღვრა, ბრონქოსკოპია და ფილტვის ქსოვილის მიკროსკოპიული შესწავლა. სხვა ორგანოების სარკოიდოზზე ეჭვის შემთხვევაში ტარდება ამ ორგანოების გამოკვლევა - ექოსკოპიური, რენტგენული, ლაბორატორიული.

მკურნალობა

მკურნალობა ყოველთვის არ არის აუცილებელი. როცა პაციენტი არაფერს უჩივის და დიაგნოზს შემთხვევით სვამენ, სპეციალური მკურნალობა არ ტარდება. ამ დროს ექიმი ნიშნავს საკონტროლო რენტგენოგრაფიას და 3-12 თვის განმავლობაში აკვირდება პაციენტს. მკურნალობა ინიშნება დაავადების პროგრესირებისა და შინაგანი ორგანოების დაზიანების შემთხვევაში. გამოიყენება ჰორმონული პრეპარატები (გლუკოკორტიკოსტეროიდები). მკურნალობის ხანგრძლივობას ექიმი პაციენტის მდგომარეობისა და დაავადების სურათის მიხედვით განსაზღვრავს. ხშირად სარკოიდოზი სავსებით იკურნება, იშვიათად კი ფილტვის დაზიანება საკმაოდ მძიმეა. ცალკეულ ორგანოთა დაზიანების შესაბამისად, სიმპტომურ მკურნალობასაც მიმართავენ.