სისტემური ვასკულიტი წარმოადგენს კლინიკურ-ანატომიურ სინდრომს, რომელსაც სისხლძარღვთა კედლების ანთება და ნეკროზი, დაზიანებული სისხლძარღვის აუზში შემავალი ქსოვილების იშემიური ცვლილებები ახასიათებს. ანთებითი პროცესი შეიძლება ნებისმიერი ლოკალიზაციის სისხლძარღვში განვითარდეს, ამიტომ ვასკულიტები ჰეტეროგენულია. განასხვავებენ პირველად და მეორეულ (სხვა დაავადებასთან ასოცირებულ) ვასკულიტებს. პირველადი ვასკულიტები დამოუკიდებელ დაავადებებს წარმოადგენს. მათი საერთო მახასიათებელია სხვადასხვა ორგანოს მკვებავ სისხლძარღვთა კედლის ანთებითი და ნეკროზული დაზიანებით განპირობებული ცვლილებები და მათთან დაკავშირებული კლინიკური ნიშნები. სისტემური ვასკულიტებისთვის დამახასიათებელია წონის კლება, ანემია, ცხელება, ცვლილებები კანის მხრივ, ართრიტი, მუცლის ტკივილი, ნევრიტები, გულის კუნთის ინფარქტის ნიშნები, პულმონური ინფილტრატები, ბრონქოსპასტიკური სინდრომი, სისხლიანი ხველა, ელენთის ინფარქტის ნიშნები, მიოპია, პანკრეატიტი, სათესლე ჯირკვლების ტკივილი, ცენტრალური ნერვული სისტემის დაზიანების ნიშნები.

პირველადი სისტემური ვასკულიტების რიცხვს მიეკუთვნება ჰიპერსენსიტიური ანგიიტი, რევმატული არტერიიტი, კვანძოვანი პოლიარტერიიტი, გიგანტურუჯრედოვანი არტერიიტი, ვეგენერის გრანულომატოზი, ლიმფომატოიდური გრენულომატოზი, მაობლიტირებელი თრომბანგიტი.

კვანძოვანი პოლიარტერიიტი. მისი სინონიმებია ნოდოზური პოლიარტერიიტი, კლასიკური პოლიარტერიიტი, მაკროსკოპული პოლიარტერიიტი, კუსმაულის დაავადება. დამახასიათებელია პოლიართრალგია, წონის კლება, მუცლის ტკივილი, კანის იშემიური დაზიანება (წყლულები, ნეკროზი), ცხელება, პერიფერიული ნეიროპათია. მამაკაცები ქალებთან შედარებით ორჯერ უფრო ხშირად ავადდებიან და არცთუ იშვიათად აწუხებთ სათესლე ჯირკვლის ტკივილი. ასევე ხშირია სხვადასხვა ორგანოს (გულის კუნთის, წვრილი ნაწლავის, თირკმლის) ინფარქტი. შედარებით იშვიათია ისეთი კანისმხრივი ცვლილებები, როგორიც არის ურტიკარია, კანქვეშა კვანძები, წყლულები.

დაავადებულთა 80-90%-ს თირკმელების დაზიანება აღენიშნება. თავდაპირველად ნეფროპათია ვლინდება ჰემატურიით (სისხლიანი შარდით). ნეფროზული სინდრომი (არტერიული ჰიპერტენზია, შეშუპება და ცილები შარდში) იშვიათია. მოგვიანებით შესაძლოა თირკმელების უკმარისობაც განვითარდეს (იხ. კვანძოვანი პერიარტერიიტი). ალერგიული გრანულომატოზური ანგიიტი. წინათ ის ცნობილი იყო როგორც კვანძოვანი პოლიარტერიიტების ასთმური ვარიანტი, მაგრამ ახლა დამოუკიდებელ დაავადებად განიხილავენ.

დაავადების მიზეზი უცნობია. კვანძოვანი პოლიარტერიიტის მსგავსად, მის პათოგენეზში წამყვანი ადგილი უკავია იმუნურ ფაქტორებს. ალერგიული გრანულომატოზური ანგიიტის დროს ზიანდება წვრილი და საშუალო კალიბრის არტერიები, კაპილარები, ვენები და ვენულები. დამახასიათებელია ინტრა და ექსტრავასკულარული (სისხლძარღვშიგა და სისხლძარღვგარეთა) გრანულომები, ასევე - ქსოვილების ინფილტრაცია ეოზინოფილებით. პათოლოგიურმა პროცესმა შეიძლება მოიცვას ყველა ორგანო. განსაკუთრებით ხშირია ფილტვების დაზიანება. ალერგიული გრანულომატოზური ანგიიტი კლინიკურად სისტემური ვასკულიტის ნიშნებით მიმდინარეობს. გარდა ამისა, ახასიათებს ტიპური ბრონქული ასთმის მძიმე შეტევები, ინფილტრატები ფილტვებში. პაციენტთა 70%-ს აღენიშნება კანის დაზიანება არათრომბოციტოპენიური პურპურის (წერტილოვანი სისხლჩაქცევების), კანშიგა და კანქვეშა კვანძების სახით.

კვანძოვანი პოლიარტერიიტისგან ალერგიული გრანულომატოზური ანგიიტის განმასხვავებელი ძირითადი ნიშნებია ინტრა და ექსტრავასკულარული გრანულომები, ქსოვილების ინფილტრაცია ეოზინოფილებით, მძიმე ბრონქული ასთმა, ეოზინოფილია.

დაავადება მეტად მძიმეა და სათანადო მკურნალობას მოითხოვს. სწრაფად პროგრესირებადი ფორმების შემთხვევაში ინიშნება გლუკოკორტიკოსტეროიდებისა და ციკლოფოსფამიდის კომბინაცია.

ჰემორაგიული ვასკულიტი (ჰენოხ-შენლაინის დაავადება) წარმოადგენს წვრილი სისხლძარღვების სისტემურ დაავადებას, რომელსაც ახასიათებს კანის, სახსრების, კუჭ-ნაწლავისა და თირკმელების წვრილ სისხლძარღვთა ერთდროული დაზიანება.