თქვენს ვებ-ბრაუზერს ან არ აქვს JavaScript-ის მხარდაჭერა, ან სკრიპტების გამოყენება დაბლოკილია!

მრავალპროფილური სამედიცინო-დიაგნოსტიკური

ცენტრი

ბრუგადას სინდრომი

ბრუგადას სინდრომი

თარიღი: 2014-03-26

დათვალიერება: 5580

ბრუგადას სინდრომი ხასიათდება უეცარი სიკვდილის მაღალი რიცხვით. უეცარი კარდიული სიკვდილი დგება პოლიმორფული პარკუჭოვანი ტაქიკარდიის ან ფიბრილაციის ნიადაგზე. ბრუგადას სინდრომი ახალგაზრდა ასაკში არაკორონარული დარღვევის გამო სიკვდილის 50%-ზეა პასუხისმგებელი.

სინდრომის აღმოჩენის ოფიციალური თარიღი 1992 წელია. სწორედ მაშინ ესპანელმა კარდიოლოგებმა ბრუგადებმა აღწერეს ეს კლინიკო-ელექტროკარდიოგრაფიული სინდრომი, რომელივ ითვალისწინებდა სინკოპისა ან უეცარ სიკვდილს პოლიმორფული პარკუჭოვანი ტაქიკარდიის შედეგად. სპეციფიკური ე.კ.გ.-ს რეგისტრაციით, ეს იყო ოჯახური შემთხვევბი. ბრუგადას სინდრომით დაავადებულთა რიცხვი დასავლეთის ქვეყნებში შედარებით იშვიათია (10 000 ადამიანზე 1-2 შემთხვევა) და იზრდება სამხრეთ-აღმოსავლეთ აზიაში (10 000 ადამიანზე 5-ზე მეტი შემთხვევა), განსაკუთრებით დიდია ციფრი ფილიპინებსა და ტაილანდში. დიაგნოზის დასმისას დაავადებულების საშუალო ასაკი 40 წელია. სინდრომისთვის დამახასიათებელი ე.კ.გ. ცვლილებები 5 წლის ასაკიდან იწყება

.

ბრუგადას სინდრომი მემკვიდრეობს აუტოსომურ-დომინანტური გზით და დაკავშირებულია SCN5A გენში მუტაციით. ეს გენი მე-3 ქრომოსომაშია განლაგებული და აკოდირებს კარდიომიოციტებში ალფა-ნატრიუმის არხების სუბერთეულს. ამ გენში მუტაცია ასევე იწვევს დაგრძელებული QT (LQT 3) ინტერვალის სინდრომს და გულის გამტარებლობის დარღვევას. არცთუ დიდი ხნის წინ აღმოაჩინეს 2 ახალი გენი, რომლებიც იწვევდნენ ST სეგმენტის ელევაციას და QT ინტერვალის დამოკლებას, რასაც მივყავართ მოკლე QT ინტერვალისა და ბრუგადას სინდრომის კომბინაციამდე.

ტიპიური კლინიკური სურათის გარდა, ბრუგადას სინდრომისას აღინიშნება ე.კ.გ. -ის სპეციფიკური ცვლილებები: ის გულისხმობს ჰისის კონის მარჯვენა ფეხის ბლოკადას V1-V3 განხრაში. ST სეგმენტის სპეციფიკურ აწევას პერიოდულად PR ინტერვალის დაგრძელებას, სინკოპისას პოლიმორფული პარკუჭოვანი ტაქიკარდიის შეტევას. ბრუგადას სინდრომისას გამოყოფენ შემდეგ კლინიკო-ელექტროკარდიოგრაფიულ ფორმებს:

სრული ფორმა: ახასიათებს ტიპიური ელექტროკარდიოგრაფიული სურათი, სინკოპე, წინა სინკოპე და პოლიმორფული პარკუჭოვანი ტაქიკარდია.

კლინიკური ვარიანტი:

1. ასიმპტომურ დაავადებულებში ტიპიური ელექტროკარდიოგრაფიული სურათი ოჯახურ ანამნეზში უეცარი სიკვდილისა და ბრუგადას სინდრომის გარეშე.

2. ასიმპტომურ დაავადებულებში ტიპიური ელექტროკარდიოგრაფიული სურათი ოჯახურ ანამნეზში სრული სინდრომის სრული ფორმით არსებობის შემთხვევაში.

3. სრული ფორმით დაავადებულების ოჯახის წევრების გამოკვლევისას ტიპიური ელექტროკარდიოგრაფიული სურათი ასიმპტომურ დაავადებულებში ფარმაკოლოგიური ტესტების ჩატარების შემდეგ.

4. განმეორებითი სინკოპისა და წინაგულების ფიბრილაციის შემდეგ ფარმაკოლოგიური ტესტების ჩატარების შემდეგ ტიპიური ელექტროკარდიოგრაფიული სურათი.

ელექტროკარდიოგრაფიული ვარიანტები:

1. ტიპიური ელექტროკარდიოგრაფიული სურათი ჰისის კონის მარჯვენა ფეხის ბლოკადით ST სეგმენტის ელევაციით და PR ინტერვალის დაგრძელებით.

2. ტიპიური ელექტროკარდიოგრაფიული სურათი ST სეგმენტის ელევაციით, მაგრამ PR ინტერვალის დაგრძელებისა და ჰისის კონის მარჯვენა ფეხის ბლოკადის გარეშე.

3. ჰისის კონის მარჯვენა ფეხის არასრული ბლოკადა და ST სეგმენტის ზომიერი ელევაცია.

4. PR ინტერვალის იზოლირებული დაგრძელება.

ბრუგადას სინდრომზე ეჭვის შემთხვევაში აუცილებელია დინამიური დაკვირვება. დოზირებული დატვირთვისა და სიმპატომიომეტიკური (აზადრინით) ცდისას ბრუგადას სინდრომის ე.კ.გ. გამოვლინებები მცირდება, ანტიარითმიული პრეპარატების ნელი ინტრავენული შეყვანის ცდისას კი ეს ე.კ.გ. გამოვლინება პირიქით იზრდება. ბრუგადას სინდრომზე მოწოდებულია სტანდარტული მედიკამენტებით გამოკვლევა. ამ ცდისათვის გამოიყენება ანტიარითმიული პრეპარატები (აიმალინი), ნოვოკაინამიდი (პროკაინამიდი). ბრუგადას სინდრომით დაავადებულებში ამ პრეპარატის შეყვანის შემდეგ შეიძლება განვითარდეს პარკუჭოვანი ტაქიარითმია, ფიბრილაციამდეც კი. ამიტომ ასეთი ცდა უნდა ჩატარდეს მხოლოდ იმ შემთხვევაში, თუ გადაუდებელი დახმარების გაწევის ყველა პირობა არსებობს. ამ პრეპარატებით ცდა ბრუგადას სინდრომის აღმოჩენის უტყუარი მეთოდია.

უეცარი სიკვდილის რისკის მქონე პაციენტებში დიდი ყურადღება ექცევა QT ინტერვალის გახანგრძლივებას, როგორც პარკუჭოვანი არითმიის განვითარების რისკ-ფაქტორს. კვლევების შედეგად დადგინდა, რომ პროარითმოგენულ როლს QT ინტერვალის შემცირებაც თამაშობს. ეს ცვლილება ვლინდება ბრუგადას სინდრომისა და იდიოპათიური პარკუჭოვანი ფიბრილაციის დროს.

პაციენტებში QT ინტერვალის მნიშვნელობა მცირდება 50 პროცენტამდე, უფრო მძიმე მდგომარეობაში მყოფ პაციენტებში კი მცირდება 5 პროცენტამდე. ბრუგადას სინდრომისას ეს ცვლილება შეიძლება დაკავშირებული იყოს კარდიომიოციტების ელექტროფიზიოლოგიურ თავისებურებებთან, კერძოდ, მარჯვენა პარკუჭის ეპიკარდიუმში მოქმედების პოტენციალის II ფაზა. ნებისმიერი ბუნების ასინქრონული ეპოლარიზაცია ზრდის მიოკარდიუმის არითმოგენულ აქტივობას.

ჰოლტერის მონიტორინგისას აღინიშნება მაღალი ცირკადული ინდექსი (დღისა და ღამის გულისცემის შეფარდება) მეტია 1.45-ზე (ნორმა 1.24-დან 1.44-მდე).

მსგავსი ელექტროკარდიოგრაფიული ცვლილებები აღწერილია უეცარი გაურკვეველი სიკვდილის სინდრომის სახით (Sudden unexsplained death syndrome), რომელიც უპირატესად რეგისტრირდება სამხრეთ-აღმოსავლეთ აზიის მცხოვრებლებში. პირველად სინდრომი გამოვლინდა როგორც დამოუკიდებელი დაავადება, როცა ატლანტაში, ამერიკის დაავადებათა კონტროლის ცენტრში, რეგისტრირებულ იქნა ახალგაზრდა პირებში უეცარი სიკვდილის მაღალი დონე (100 000-დან 25 შემთხვევა).

აუტოფსიის დროს გულის კუნთის და კორონარული სისხლძარღვების დაზიანება არ ვლინდებოდა და სიკვდილი უპირატესად დგებოდა ღამით. სამხრეთ-აღმოსავლეთ აზიის და შორეულ აღმოსავლეთ ქვეყნებში აღნიშნულ იქნა ახალგაზრდა ასაკში უეცარი ღამის სიკვდილის გავრცელების შემთხვევები (წელიწადში 10 000 მცხოვრებზე 4-დან 10-მდე შემთხვევა, ლაოსში - 10 000-დან 1 შემთხვევა: ტაილანდში 10000-დან 26-38 შემთხვევა). ამ ქვეყნებში უეცარი სიკვდილით გარდაცვლილთა აღსანიშნავად არსებობს სპეციალური დასახელებები - ფილიპინებზე „ბანგუნგუტი“, იაპონიაში - „პოკკური“, ტაილანდში - „ლაიტაი“. მსგავსად ბრუგადის სინდრომის ან ადრეული პარკუჭოვანი რეპოლარიზაციისა არც ისე იშვიათად ე.კ.გ.-ზე ფიქსირდება ST სიგმენტის ცვლილებები.

ბრუგადას სინდრომი კიდევ იმითაა საინტერესო, რომ იგი აფრო-ამერიკელებში რეგისტრირებული არ არის, ეს სინდრომი ხშირად გვხვდება კავკასიაში და აღმოსავლეთ ევროპის ქვეყნებში. პირველი შემთხვევა ძმებმა ბრუგადებმა აღწერეს პოლონელ გოგონაზე. ბრუგადას სინდრომისათვის დამახასიათებელი შეტევები 93,3%-ში ვითარდება საღამოს და ღამის საათებში (18-დან 06 საათამდე). განსაკუთრებით ხშირია ღამის მეორე ნახევარი. ეს ამტკიცებს ვაგუსის გავლენას პარკუჭების ფიბრილაციის განვითარებაზე. იშემიური დაავადებისას შეტევა ვითარდება დილის საათებში. სწორედ ეს ნიშანი გვაძლევს საშუალებას განვასხვავოთ ეს ორი დაავადება ერთმანეთისაგან.

დიფერენციალური დიაგნოზის გატარება აუცილებელი შემდეგ დაავადებებთან: მარჯვენა პარკუჭის არითმოგენული დისპლაზია, მიოკარდიტი, კარდიომიოპათიები, ჩაგასის (chagas) დაავადება, Steinert-ის დაავადება და შუასაყრის სიმსივნეები.

ბრუგადას სინდრომისას პარკუჭოვანი ფიბრილაციის თავიდან აცილების მიზნით გამოიყენება კლასიკური ანტიარითმიული პრეპარატები, რომლებიც ეფექტურია მხოლოდ 60%-ში. უნდა ვივარაუდოთ, რომ ბრუგადას სინდრომისას უფრო უსაფრთხოა პრეპარატები, რომლებიც არ აბლოკირებენ ნატრიუმის არხებს. ესენია: დილთიაზემი, პრეტილიუმი, სოტალექსი, ნადოლოლი (კორგარდი).

ბრუგადას სინდრომის მქონე პაციენტებში ეფექტურია კარდიოვერტერო-დეფებრილატორის იმპლანტაცია.

ყველა პაციენტს უცნობი ეტიოლოგიის სინკოპის, ღამის პაროქსიზმების, ოჯახში უეცარი სიკვდილის შემთხვევების (განსაკუთრებით ახალგაზრდა ასაკში და ღამით), ტიპიური ე.კ.გ.-ს რეგისტრაციის შემთხვევაში უნდა გამოირიცხოს ბრუგადას სინდრომი. ამისათვის ასეთ პაციენტებს უნდა ჩაუტარდეს ფარმაკოლოგიური სინჯები, დინამიური ე.კ.გ.-მონიტორინგი (როგორც პაციენტს, ასევე მის ნათესავებს), ჰოლტერის მონიტორინგი. დიაგნოსტიკის ყველაზე უტყუარ მეთოდა ითვლება მოლეკულურ-გენეტიკური კვლევა.

სიახლეები

ოპერაციული და ბიოფსიური მასალების ჰისტოლოგიური და პათომორფოლოგიური კვლევა